王志远医生的科普号

先天性心脏病患者到底该不该参加体育活动，应该参加什么样的体育活动，一直以来都是使先心病患者及医务工作者感到困惑的问题，国内也没有相关的指南或共识提供参考，2015年美国心脏协会发布了有心血管异常的运动员是否有资格参加哪些竞技运动的建议，包括先天性心脏病部分，用于评估患有某种先天性心脏病的运动员有没有资格参加某项运动，对普通人群也有很大的参考意义，这里做个简单介绍，希望对先天性病患者及相关专业医务工作者提供帮助。该指南主要针对先心病的类型给出了推荐建议，下边介绍几种常见的先天性心脏病推荐建议：1.简单的分流性畸形（房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）房间隔缺损：没有肺动脉高压的可以参加所有竞技性体育运动；有肺动脉高压的可以参加低强度的IA（瑜伽、射击、高尔夫、板球、保龄球）运动；患有紫绀和大量右侧分流的相关肺血管阻塞性疾病的运动员应限制参加所有竞技运动。术后3-6月的病人，如果没有肺动脉高压、心功能不全及心律失常可以参加所有运动；术后有肺动脉高压、心律失常或心功能不全的患者可以参加低强度的运动IA（瑜伽、射击、高尔夫、板球、保龄球）。室间隔缺损：心脏大小正常、没有肺动脉高压的小的限制性缺损可以参加所有运动；有血流动力学影响合并肺动脉高压的大的缺损可以参加低强度IA运动。术后3-6个月，无症状且无或仅有少量残余缺损，无肺动脉高压、室性或房性快速心律失常、心肌功能障碍证据的可参加所有竞技运动；患有持续性肺动脉高压的运动员只能参加低强度IA运动；有症状性房室性快速心律失常或二度或三度房室传导阻滞的运动员，在电生理学家进一步评价前，不得参加竞技体育；轻度至中度肺动脉高压或心室功能不全的运动员不应参加竞技体育，低强度IA的运动可适度参与。动脉导管未闭：肺动脉压力正常及左心室大小正常的患者可参加各项竞技运动；中等或大的患者合并持续性肺动脉高压的运动员只可参加低强度IA运动；中等或大的PDA导致左心室(LV)增大的运动员在外科手术或介入治疗前不应参加竞技运动。在封堵或手术闭结扎恢复后，无肺动脉高压证据的运动员可参加所有竞技运动；残留有肺动脉高压者，除低强度IA运动外，应限制参加所有竞技运动。2.肺动脉瓣狭窄（PS）：治疗决策是基于超声心动图检查估计的严重性。压差<40mm Hg为轻度PS,40~60mm Hg为中度PS，>60mm Hg为重度PS。治疗可通过手术或球囊成形术进行。推荐：1.轻度PS、RV功能正常的运动员均可参加各项竞技运动。但建议每年重新评估；2.经球囊成形术或球囊成形术治疗的运动员超声心动图测量压差<40mm Hg可参加所有竞技运动3.患有中度或重度PS的运动员只能考虑参加低强度的IA级和IB级（棒球/垒球、击剑、乒乓球、排球）运动4.有明显RV扩大表现的严重肺功能不全的运动员可考虑参加低强度的IA级和IB级运动3.主动脉瓣狭窄（AS）：AS患者通过体检、心电图和超声心动图区分轻度、中度和重度。在所有病例中，无论狭窄程度如何，有疲劳、头晕、晕厥、胸痛或苍白运动史的患者均应进行充分评估。所有患者都需要每年进行一次复查。轻度AS平均压差<25mmHg，收缩压<40mmHg，且运动耐量正常，没有与运动相关的胸痛、晕厥或房性及室性心律失常的病史；中度AS平均压差25-40mmHg，收缩压差40-70mmHg；重度AS平均压差>40mmHg,收缩压差>70mmHg，可出现运动不耐受、胸痛、晕厥等症状。推荐：1.轻度AS的运动员可参加所有竞技运动2.严重AS的运动员只能参加低强度IA级运动3.中度AS运动员可考虑参加IA、IB及IIA（射箭、赛车、跳水、马术、摩托运动）运动4.患有严重AS的运动员应被限制参加所有竞技运动，可考虑适当参加IA运动5.术后病人可根据残余压差情况根据术前建议进行推荐

心肌酶升高是儿童心肌炎诊断的重要依据之一，但并非心肌酶谱中任何一项升高都支持心肌炎诊断，心肌酶谱中最有诊断价值的一项是肌酸激酶同工酶，即CK-MB，因为它主要来自于损伤的心肌细胞，具有心肌特异性。心肌损伤时，同时释放其他多种酶，包括LDH、HBDH、CK，因此，如果只有CK-MB升高而不伴其他酶的升高，不一定有心肌损伤和心肌炎；反之只有其他酶的升高，而CK-MB正常就更不支持心肌炎，因为这些酶还可来源于骨骼肌和肝脏等许多其他组织。另外，婴幼儿由于细胞代谢活跃，正常心肌酶水平可高于成人，而且静脉取血时的束缚以及孩子的反抗均可造成非特异性肌酶的升高；另外还有检测方法的敏感性和准确性问题，目前国内多数医院检测的是CK-MB活性，以IU/L为单位，而一些三甲医院开展的CK-MBmass(质量)检测，以ng/ml 为单位，较活性检测更为准确，因此建议CK-MB轻度升高的患儿可再做一下CK-MBmass检测，多数检测值会在正常范围，从而解除心肌炎的担忧，另外还可同时检测心肌特异性更强的指标肌钙蛋白以助诊断。另外一种特殊的情况是CK显著升高达数千或上万IU/L，同时伴有其他心肌酶的升高，但CK-MB不超过CK值的5%，这种情况多是肌病的表现而非心肌炎，应告知患儿就诊神经肌肉病专业。总之，心肌炎的诊断是综合临床症状体征和心肌酶、心电图、心脏超声等检查后做出的，应按照儿童心肌炎诊断标准进行诊断，不能将非特异心肌酶的升高诊为心肌炎，造成心肌炎诊断过滥；另一方面，由于心肌炎临床表现无特异性且轻重悬殊，也不能漏诊，尤其不能漏诊重症心肌炎造成严重后果。